病因
病因：尚不明了。一般认为与蛋白代谢紊乱有关。有学者认为成熟的淋巴细胞、浆母细胞、单核细胞以及一些有分泌功能的肿瘤细胞产生淀粉样蛋白前体，经毛细血管进入组织间隙，被单核或巨噬细胞吞噬，在溶酶体的聚合和分解下形成淀粉样蛋白，分泌出细胞后在组织或器官内沉积。还有人尸检107例60岁以上死亡者标本发现舌部淀粉样物质沉积情况随年龄增加而加重。说明免疫功能异常和增龄性变化是发病的可能因素。此外，长期慢性的炎症刺激和消耗性疾病也与继发性淀粉样物质沉积有关。
原发性可能与遗传有关，有人认为30%～80%有家族史，反复机械刺激、外伤、药物、日晒是诱因。有人认为是在抗原刺激下浆细胞产生免疫球蛋白，有人认为是成纤维细胞产生淀粉样物质所致。继发性与长期慢性的、伴有严重组织分解破坏的传染病或感染有关。
临床表现
临床表现：
1.发病特征 青壮年及中年发病多。
2.起病方式 原发性淀粉样变性没有先发或并发疾病。继发性常发生于结核、结缔组织病，恶性肿瘤如霍奇金病、多发性骨髓瘤等。淀粉样变性最易侵犯肾，出现蛋白尿、血尿及管型，肾小管、肾小球均被淀粉样物质充填时，肾衰竭，淀粉样物质沉积于心、肝、脾脏时，相应器官增大，并出现功能障碍。皮损多对称出现，上、下肢伸侧及背部皮肤有针头大小的丘疹，逐渐增大融合，呈苔藓样斑片。发疹前就可出现剧烈瘙痒，由于瘙痒患者伴焦虑、
失眠。病程迁延缓慢，有的可自愈，但也易复发。
局限性仅涉及皮肤，系统性涉及皮肤和内脏。
口腔最常见的是舌淀粉样变性，舌体增大，可为正常的2倍，为广泛对称性肿大，表面正常，舌两侧有齿痕，舌体疼痛，舌缘有黄色结节突起，舌背可有结节、丘疹、浸润斑块、出血、紫癜，继发感染有充血、化脓、坏死，并可形成沟纹。舌底、口底增厚，颏下区膨隆，语言功能、吞咽功能均受影响。唇、颊亦可增厚，牙龈黏膜常见淀粉样物质沉积，龈活检在全身淀粉样变性时有较高的阳性率。
